先天性心脏病引起的肺动脉高压患者生存期差异较大，轻症患者经规范治疗可能存活10年以上，重症未干预者生存期可能不足3年。生存时间与肺动脉高压分级、心脏畸形矫正时机及治疗依从性密切相关。
先天性心脏病合并肺动脉高压的预后受多重因素影响。早期发现且心脏缺损较小的患者，在1岁前完成手术矫正后，肺动脉压力可能逐渐恢复正常，长期生存率接近普通人群。这类患者需终身随访，定期进行心脏超声和六分钟步行试验评估心肺功能，同时使用靶向药物如安立生坦片或波生坦片控制血管重构。部分患者术后可能残留轻度肺动脉高压，但通过规律服用西地那非片等磷酸二酯酶抑制剂，配合低盐饮食和适度有氧运动，仍可维持较稳定状态。
未及时治疗的重度肺动脉高压患者预后较差。当出现艾森曼格综合征时，肺血管已发生不可逆病变，平均生存期通常为2-3年。这类患者易发生咯血、晕厥和右心衰竭，需严格避免妊娠、剧烈运动和高原环境。虽然吸入用伊洛前列素溶液等前列环素类似物可暂时改善症状，但最终可能需要考虑肺移植或心肺联合移植。某些特定基因突变患者对钙通道阻滞剂反应较好，但需通过急性血管扩张试验确认。
所有患者均应避免吸烟及二手烟暴露，流感季节前接种疫苗预防呼吸道感染。建议采用高蛋白、易消化饮食，控制每日液体摄入量在1.5升以内。出现下肢水肿或夜间阵发性呼吸困难时，应及时调整利尿剂用量。心理疏导和康复训练有助于改善生活质量，患者及家属应学习识别病情恶化的预警信号，如静息状态下血氧饱和度持续低于90%或体重短期内增加超过2公斤。
