贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态.再生障碍性贫血简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征.根据标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障.
再生障碍性贫血临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染.原发性再障中男性多于女性,青年多于老年.根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型.若有致病原因(如药物、化学品、辐射、感染)为继发性.
国内诊断标准,根据再障学术会议对本病的诊断标准为:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少.一般无肝脾肿大.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加).
再生障碍性贫血地症状除能引起全血细胞减少的其他疾病.如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等.一般来说抗贫血药物治疗无效.
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