戈谢病又称葡萄糖脑苷脂沉积病,是由于葡萄糖苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积引起组织细胞大量增殖而发病。此病为常染色体隐性遗传,以犹太人中多见。
此病起病隐匿,病程缓慢,常以肝脾大和贫血就诊。按病情进展可分三期:初期:一般状况好,仅有脾肿大和轻度正色素贫血,生长发育接近正常中期:肝脏亦逐渐增大,但不如脾大明显。浅表淋巴结多不肿大。随着贫血的加重,脸色逐渐苍白。由于脾功能亢进,在暴露部位的皮肤呈现特殊的棕黄色。部分患者骨关节症状出现较早,可有骨关节隐痛疾病晚期,贫血显著,白细胞与血小板明显减少,常合并感染和有皮肤黏膜出血倾向。淋巴结亦可轻度肿大。两眼球结膜出现对称性棕黄色楔形斑块,此征多只见成年人。骨和骨髓浸润可致骨痛,关节肿痛,有时需与风湿性关节炎鉴别。化骨核愈合较晚。患者髓腔增宽、普遍性骨质疏松,并可见局限性骨质破坏;典型所见是股骨无端膨大,有如烧瓶样,常合并股骨颈和脊椎压缩性骨折。贫血和炎性介质沉积于髋周血管及骨组织,最后导致
小儿股骨头坏死多数情况下无法完全自愈,需根据病情严重程度采取保守治疗或手术干预。治疗方法主要有制动休息、物理治疗...
股骨头坏死初期可通过减轻负重、药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式干预。股骨头坏死通常由长期酗酒、激素使用、髋关节...
股骨头坏死首选磁共振检查主要因其对早期骨髓水肿和骨组织微结构变化的高敏感性,能清晰显示坏死区域范围及周围软组织情...
小儿股骨头坏死可能由遗传因素、外伤、激素使用、血液供应障碍等原因引起,可通过药物干预、物理治疗、手术矫正等方式改...
股骨头坏死的前兆主要包括髋部隐痛、活动受限、跛行和腹股沟区放射痛。这些症状按早期表现到终末期发展排列,需警惕股骨...
股骨头坏死达到严重影响关节功能时可申请残疾证。评定标准主要与关节活动度、疼痛程度、行走能力、影像学表现等因素相关...
创伤性股骨头坏死的临床表现主要有早期髋关节隐痛、活动受限、跛行、晚期关节畸形。 1、髋关节隐痛: 早期表现为腹股...
双侧股骨头坏死可通过减轻负重、药物治疗、物理治疗、手术治疗等方式治疗。双侧股骨头坏死通常由长期酗酒、激素使用、髋...
治疗股骨头坏死的方法有生活干预、物理治疗、药物治疗、手术治疗。 1、生活干预: 减少负重活动,避免剧烈运动,适当...
股骨头坏死疼痛难忍可通过药物治疗、物理治疗、手术治疗、生活方式调整等方式缓解。该病通常由长期酗酒、激素滥用、外伤...