75%~80%重症肌无力患者有胸腺异常,70%为胸腺增生,10%为胸腺瘤,20%为胸腺萎缩。看到这些数据,无疑我们也就了解了胸腺异常在重症肌无力发病中起着重要的作用。
胸腺位于前上纵隔,在胸骨和心脏大血管之间,是一个重要的免疫器官,T淋巴细胞在此发育成熟。
胸腺增生多见于青年女性,胸腺皮质大致正常,髓质区有淋巴结型T细胞浸润和生发中心形成,有大量成熟的T细胞和多克隆B细胞,存在产生AchR抗体的B细胞与AchR特异性T细胞。胸腺增生组织中肌样细胞和并指状树突细胞数量增多,并指状树突细胞与T细胞密切接触。因此,胸腺存在发生重症肌无力的三个基本要素:表达自身抗原的肌样细胞、提呈抗原的并指状树突细胞和活化的AchR特异性T细胞。
目前认为胸腺肌样细胞表达AchR,由并指状树突细胞提呈给AchR特异性T细胞,由AchR特异性T细胞辅助B细胞产生大量AchR抗体,从而引起重症肌无力发病。
但目前仍不能确定胸腺在重症肌无力发病机制中是原发的还是继发作用的结果。
由此我们可以知道,当抗胆碱酯酶药不能很好地控制重症肌无力的症状时,可选用胸腺切除术。凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,无论AChRAb是否增高,均可作胸腺切除。
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