限制型缺血性心肌病患者心脏没有扩大或肥厚,可以出现以舒张功能受损为主的心功能不全,容易与其他有类似表现的疾病混淆,那么,如何与原发性限制型心肌病鉴别呢?
原发性限制型心肌病
是心内膜和心肌纤维化引起舒张期心室充盈受限所致的疾病。发病原因可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关,因为嗜酸性粒细胞经常分泌的一种蛋白质可引起心内膜和心肌纤维化,病变以左心室为主,心尖部位的纤维化最明显,而心室内壁的纤维化导致心室的顺应性减弱甚至丧失,在舒张早期,心室快速充盈致使血液进一步充盈受到限制。原发性限制型心肌病可分为左心室型、右心室型和混合型,其中左心室型患者最多见。右心室型和混合型常表现为右心衰竭,左心室型则表现为咳嗽、呼吸困难,可闻及两肺底湿哕音。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难的。
原发性限制型心肌病分为两型,其一见于热带地区,发病年龄较早,且多为青少年。
另一型常见于温带地区,均为成年人,多数在30岁左右,男性居多,在该型的早期,约50%患者发病时有嗜酸性粒细胞增多、发热、脾脏肿大、全身淋巴结肿大症状,而这些患者往往无冠心病病史,少见心绞痛,冠状动脉造影常无明显狭窄性病变。
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