眼肌型重症肌无力是以眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视为主要临床症状,临床中有Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、眼咽型肌营养不良(OPMD)、眶内占位病变、脑干病变、Graves眼病等六大疾病症状易与其混淆,应重点鉴别。
(1)Miller-Fisher综合征:属于Guillain-Barré综合征变异型,表现急性眼外肌麻痹,共济失调和腱反射消失,可有周围神经传导速度减慢,脑脊液蛋白-细胞分离现象。
(2)慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO):属于线粒体脑肌病,表现双侧无波动性眼睑下垂,可伴有近端肢体无力,可有肌源性损害,部分可伴周围神经传导速度减慢,血乳酸轻度增高,肌肉活检和基因检测有助于诊断。
(3)眼咽型肌营养不良(OPMD):属于进行性肌营养不良症,可伴无波动性的睑下垂,斜视明显但无复视,可有肌源性损害,肌酶轻度增高,肌肉活检和基因检测有助于诊断。
(4)眶内占位病变:眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等,眼外肌麻痹,可伴有结膜充血、眼球突出、眼睑水肿,眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
(5)脑干病变:如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等,眼外肌麻痹,可伴有相应的中枢神经系统症状和体征,脑干诱发电位可有异常,头颅MRI检查有助于诊断。
(6)Graves眼病:属于自身免疫性甲状腺病,限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂,可有眼睑退缩症状,眼眶CT显示眼外肌肿胀,甲状腺功能亢进或减退,如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等,眼外肌麻痹,可伴有相应的中枢神经系统症状和体征,脑干诱发电位可有异常,头颅MRI检查有助于诊断。
丙球蛋白对治疗重症肌无力有一定效果,重症肌无力的治疗药物主要有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙球蛋白等...
眼肌型重症肌无力多数情况下可通过规范治疗控制症状,但完全根治概率较低。治疗方法主要有胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗...
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重症肌无力患者需严格避免使用氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂、肌松剂、奎宁类药物。这些药物可能加重肌无力症状或干扰...
重症肌无力可以通过药物治疗、胸腺切除术、免疫调节治疗和血浆置换等方式控制症状,多数患者经规范治疗可获得长期稳定。...
重症肌无力多数情况下无法完全治愈,但可通过规范治疗有效控制症状。主要治疗方式包括胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、胸...
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重症肌无力的严重程度通常按轻度、中度、重度和危象期划分,主要依据肌无力累及范围、症状波动性和呼吸功能影响。 1、...
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重症肌无力眼肌型可以通过规范治疗达到临床缓解,多数患者症状可显著改善或长期稳定。主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂、...