眼肌型重症肌无力是以眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视为主要临床症状，临床中有Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)、眼咽型肌营养不良(OPMD)、眶内占位病变、脑干病变、Graves眼病等六大疾病症状易与其混淆，应重点鉴别。
(1)Miller-Fisher综合征：属于Guillain-Barré综合征变异型，表现急性眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失，可有周围神经传导速度减慢，脑脊液蛋白-细胞分离现象。
(2)慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：属于线粒体脑肌病，表现双侧无波动性眼睑下垂，可伴有近端肢体无力，可有肌源性损害，部分可伴周围神经传导速度减慢，血乳酸轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
(3)眼咽型肌营养不良(OPMD)：属于进行性肌营养不良症，可伴无波动性的睑下垂，斜视明显但无复视，可有肌源性损害，肌酶轻度增高，肌肉活检和基因检测有助于诊断。
(4)眶内占位病变：眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等，眼外肌麻痹，可伴有结膜充血、眼球突出、眼睑水肿，眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。
(5)脑干病变：如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等，眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征，脑干诱发电位可有异常，头颅MRI检查有助于诊断。
(6)Graves眼病：属于自身免疫性甲状腺病，限制性眼外肌无力不伴眼睑下垂，可有眼睑退缩症状，眼眶CT显示眼外肌肿胀，甲状腺功能亢进或减退，如滑车、外展和部分动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹、一个半综合征等，眼外肌麻痹，可伴有相应的中枢神经系统症状和体征，脑干诱发电位可有异常，头颅MRI检查有助于诊断。
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