再生障碍性贫血简称再障,是一组以外周血全血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓衰竭综合征。临床上根据再生障碍性贫血是否可以查到明确的病因分为先天性再障和获得性再障。获得性再障患者可根据是否存在明确的诱因,而分为原发性再障和继发性再障。
大部分患者属于获得性再生障碍性贫血,有些患者也可能因为暂时尚未发现病因而可归类为原发性再障,而之后明确病因后改为获得性再障。因此,临床上诊断再障如果没有特殊指明为原发性再障,通常是指获得性再障。明确再障诊断,查找再障发病原因及诱因,并对疾病病因分型和严重程度分型有助于制订患者治疗方案,并对预后评估具有极其重要价值。
临床上所有的再障患者都需要在治疗前进行明确的诊断及病情评估,以明确先天性或获得性再障的诊断,除外其他表现为骨髓低增生及全血细胞减少的疾患;对再障患者进行严重程度分型;确定是否伴存异常细胞遗传学克隆或PNH克隆;需除外晚发性先天骨髓造血衰竭。
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