延髓型重症肌无力是病变主要累及延髓肌,表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或说话有鼻音等。
真性球麻痹就是延髓病变,致使舌咽、迷走、副和舌下神经运动功能丧失,出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪,主要表现是3个困难,即言语困难、发音困难和进食困难,特点有咽部感觉障碍和肌萎缩。这与重症肌无力延髓肌型需要鉴别。常见疾病如下:
(1)慢性进行性球麻痹:从慢性起病,病情逐渐加重,表现为上述“3个困难”,无晨轻暮重的特点,有明舌肌萎缩和束颤,新斯的明实验阴性。病因判断:多数继发于运动神经元病、延髓空洞症、多发性硬化症或脑干肿瘤等。
(2)急性球麻痹:患者起病较快,病势较危重,首先吞咽困难,饮水发呛,继之言语障碍,说话无力
需要与重症肌无力延髓型急重症发作相鉴别,但急性球麻痹者病变范围较广泛,不仅有延髓损害症状,还有脑桥神经核包括感觉、运动和自主神经功能受损症状,有别于延髓型重症肌无力的单纯肌无力患者。急性球麻痹常见病因:椎-基底动脉病变,炎症(急性脊髓前角灰质炎、急性感染性多发性神经根炎、脑干脑炎),多发性硬化及某些中毒症等。
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