先天性肾病综合征是指小儿生后3个月内发病的肾病综合征,患儿常在出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。
但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人患者不同,其临床表现主要有特殊外貌、蛋白尿、生长发育落后等。
1.特殊外貌:出生后常见特殊的外貌,如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形其后常见腹胀、腹水、脐疝。
2.水肿:半数于生后1周~2周内即见水肿,但是常在水肿发生半月后才被家长发现。
3.蛋白尿:患儿蛋白尿明显且持续,最初为高度选择性蛋白尿,疾病后期则选择性下降,患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。
4.生长发育落后:由于先天性肾病综合征患儿蛋白质营养不良,因此常可发生生长发育落后,还有部分患儿可伴发胃食管反流和幽门狭窄
5.血栓、栓塞:由于患儿常呈高凝状态,因此可发生血栓、栓塞合并症,可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。
6.肾功能减退:随年龄增长,肾功能逐渐缓慢减退,并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变,多数病儿3岁时已需透析或移植。
小儿肾病综合征多数情况下通过规范治疗可以控制病情,治疗效果与病理类型、治疗反应、并发症管理等因素密切相关。 1、...
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小儿原发性肾病综合征可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、利尿消肿治疗、抗凝治疗等方式治疗。该病通常由免疫异常、...
儿童肾病综合征可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、利尿消肿治疗、抗凝治疗等方式干预,通常与遗传因素、感染、免疫...
小儿原发性肾病综合征多数可以临床治愈,治疗方式主要包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、利尿消肿治疗以及并发症防治...
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肾病综合征多数情况下可以控制病情进展,治疗效果与病理类型、并发症管理、治疗依从性等因素有关。 1、病理类型 微小...
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