先天性肾病综合征可分为遗传性肾病综合征以及非遗传性肾病综合征，患者除了进行羊水AFP水平增高、尿的改变、低蛋白血症等实验室检查外，还可进行辅助检查，如光镜检查、电镜检查、B超、影像学检查等，根据患者肾小球的变化可进一步进行诊断。
先天性肾病综合征的辅助检查
1.光镜：在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生，肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化。肾小管广泛扩张、萎缩，间质炎症细胞浸润及纤维化。
2.免疫荧光：早期患者正常;晚期在系膜区可有少量的IgM和C3沉积。可以是阴性，在系膜区或硬化的肾小球区域可能有IgM、C1q、C3沉积。
3.电镜：电镜可见患者内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。基膜不规则增厚，正常的三层结构代之以一层杂乱无章、透明的、电子致密物，在基膜可见到大量的细丝状物质，足突融合，系膜基质膨胀。
4.其他：应常规做B超、影像学检查等。
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