皮肌炎属自身免疫性结缔组织疾病，横纹肌为主要受累部位，但有些患者会出现肾脏损害，以下为皮肌炎引发肾脏损害的可能发病机制。
一、免疫性肾损害
肾组织可能与横纹肌细胞之间的相似抗原有交叉免疫反应介导肾损害皮肌炎为免疫因素引起的肌肉炎性疾病，与体液及细胞免疫有关，而以体液免疫损害为主。在研究表明70.0%的皮肌炎患者血清可发现循环免疫复合物，在骨髂肌及皮肤血管壁中可见到IgM和C3沉积，提示循环免疫复合物造成的血管损伤与本病发病有关，部分患者血清有肌炎特异性抗体；此外，皮肌炎与细胞免疫，细胞、炎性及趋化因子参与炎症反应和免疫调节有关。
二、皮肌炎可伴发血管病变引起肾损害
血管炎是小儿皮肌炎的主要病理改变，表现为多数小动脉血管壁增厚及透明和胶质样改变，肾脏也同样具有肾小球透明样以及血管玻璃纤维化。故皮肌炎肾损害与狼疮肾损害一样，有其病理基础。抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎绝大部分为小血管炎，肾脏受累较为常见，常表现为急进性肾炎，病理为节段坏死性肾炎伴新月体形成，免疫荧光示肾小球及血管壁无或仅有少量免疫复合物沉积。
三、皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征
皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征是指血中抗磷脂抗体和狼疮抗凝物阳性、伴血栓形成、血小板减少的综合征，自身免疫性疾病为继发性皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征病因之一。皮肌炎伴抗磷脂抗体综合征引起肾损害大多由循环免疫复合物所致，肾脏病理示栓塞性微血管病变，肾小球毛细血管内微血栓形成及纤维蛋白沉积可促进病变发展。
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