皮肌炎是以骨骼肌病变为主要病理特征的结缔组织疾病，可累及全身多个系统，呼吸系统最常受累，若皮肌炎患者并发纵隔气肿，可发生呼吸衰竭，死亡率极高。
纵隔气肿是指因各种原因空气进入纵隔胸膜内结缔组织间隙之间，皮肌炎患者并发纵隔气种有机制可能如下。
血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。当血管炎累及肺部时可出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；同时血管炎可使肺泡壁破坏，气体渗入纵隔而导致纵隔或皮下气肿
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。肺纤维化可引起靠近纵隔的胸膜下发生小片肺不张，形成肺大泡，肺大泡一旦破裂并穿透胸膜，气体将进入纵隔组织而形成纵隔气肿。
皮肌炎主要表现为皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和呼吸困难等症状，可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、物理治疗和生...
儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的罕见自身免疫性疾病，属于幼年特发性炎性肌病范畴，典型表现为进行性肌无...
皮肌炎患者皮损主要表现为向阳疹、戈特隆丘疹、皮肤异色症、甲周红斑等特征性表现，常伴随肌肉无力症状。 1、向阳疹 ...
皮肌炎的临床表现主要包括皮肤损害、肌肉无力、关节症状和全身症状，病情进展可能累及心肺等器官。 1、皮肤损害 特征...
皮肌炎患者服用骁悉（吗替麦考酚酯）的疗程通常需要6个月至2年，实际时间受到疾病活动度、药物反应、合并用药、个体差...
皮肌炎与多发性肌炎均属于特发性炎性肌病，主要区别在于皮肌炎伴随特征性皮肤表现，而多发性肌炎仅累及肌肉。 1、受累...
皮肌炎的症状表现主要包括早期皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和晚期内脏损害。症状发展通常从皮肤表现逐渐进展至全身肌肉...
小儿皮肌炎的症状主要包括早期皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和吞咽困难，严重时可出现呼吸肌受累。 1、皮肤红斑 早期...
皮肌炎患者可能出现发热症状，发热通常由疾病活动期炎症反应、合并感染、药物副作用或并发其他自身免疫性疾病引起。 1...
皮肌炎患者可能出现发热症状，发热通常由感染、疾病活动期、药物反应或合并其他免疫性疾病引起。 1. 感染 皮肌炎患...
