海绵状血管瘤血小板减少综合征患者常有巨大的海绵状血管瘤,同时伴有血小板减少及紫癜,好发于新生儿,是一种先天性血管畸形性疾病。
对于这类患者,目前常应用放射治疗、外科手术治疗、抗凝治疗、改善出血症状、输血治疗等方法进行治疗。
1、放射治疗:海绵状血管瘤血小板减少综合征如血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。
2、外科手术治疗:海绵状血管瘤血小板减少综合征患者血管瘤位于肝叶或脾脏时一般需采取肝叶切除或脾切除等外科手术。
3、抗凝治疗:海绵状血管瘤血小板减少综合征患者如出现慢性血管内凝血,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。
4、改善出血症状:海绵状血管瘤血小板减少综合征患者应用肾上腺皮质激素一般不能减轻血管瘤,但在某些情况下可以改善出血症状。
5、输血治疗:海绵状血管瘤血小板减少综合征血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。
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