血管瘤血小板减少综合征特指伴发血小板减少性紫癜的海绵状血管瘤综合征。因Kasabach和Merritt二人于1940年首次报道,故又被称为Kasabach-Merritt综合征。
血管瘤血小板减少综合征又称巨型血管瘤病,是一种先天性疾病。
患者多有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等表现。临床可见巨大蓝紫色、柔软包块。按压时柔软,且可压缩,放手后又恢复。并可见到四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛、便血、吐血、鼻衄等。流行病学显示海绵状血管瘤引起的血小板减少是一种很少见的血小板减少症,本病小儿多见,小儿发病率为1%~8%,绝大多数见于新生儿期。
血管瘤血小板减少综合征病理
其血管瘤多为先天性血管畸形。其类型多为巨大的海绵状血管瘤,若血管瘤体积较小范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。
本病发病机制是血管瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用。再者血管瘤中血管不正常,使得血小板凝聚停滞于迂曲的血管瘤中,血小板受伤而裂解等亦为其发病机理。
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