多发性皮肌炎是一种亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。多发性皮肌炎目前的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断。
患者主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病，明确诊断可进行磁共振显像检查。
多发性皮肌炎的诊断标准
肢带肌：肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。
肌肉活检：肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。
血清中肌酶：血清中肌酶检查时，特别足CK、AST、LDH等升高。
肌电图：肌电图呈肌源性损害。
皮肤的典型皮疹：皮肤的典型皮疹包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑，掌指关节和背侧的Gottron征，甲周毛细血管扩张，肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。
确诊多发性皮肌炎的诊断标准为具有前3项~4项标准加上第5项，可能为多发性皮肌炎则具有2项标准和第5项。
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