多发性皮肌炎是指仅有横纹肌受累的肌炎患者，皮肌炎则指既有横纹肌炎症，又有皮肤病变的患者。多发性皮肌炎与皮肌炎可以单独存在，也可以和血管胶原疾病合并存在，包括风湿热、类风湿关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎和混合性结缔组织病，还可以合并恶性肿瘤。
诊断多发性皮肌炎与皮肌炎时，应进行仔细的体格检查，临床上主要的诊断标准为1.对称性近端肌无力。2.肌肉活检证实。3.血清肌酶活性增高。4.肌电图呈肌原性损害。5.皮肌炎的典型皮疹。
多发性皮肌炎与皮肌炎的诊断标准有区别
符合以上诊断标准前4条可诊断为多发性肌炎；符合前3～4条，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
典型的多发性肌炎和皮肌炎诊断并不难，可疑者应结合其他检查如抗体测定等做出诊断，并应与其他风湿病、其他炎性肌病进行鉴别。诊断多发性肌炎和皮肌炎后还应注意寻找是否并发肿瘤、是否合并其他结缔组织病，病情的程度如何，有无内脏器官的损害，有无并发感染，这些检查有利于下一步的治疗。
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