肺动脉高压对于很多人来说,可能是个陌生而模糊的概念。您或许曾经听说过,但对它的了解可能知之甚少。
其实,肺动脉高压是一种一过性疾病,其特征性表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高,导致右心衰竭和死亡。
肺动脉高压分为特发性(或原发性)和继发性两类,其发病率较高,危害性强,且致死率较高。
目前,据国外的统计数据表明,在肺动脉高压中,特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的发病率约为1~2/100万。且90%以上的患者为特发性肺动脉高压,只有6%~10%的患者属于家族性。而其他疾病相关性肺动脉高压的发病率尚没有确切统计数据。
自20世纪80年代以来,随着肺动脉高压治疗的进步,肺动脉高压患者生存率已有所提高,特发性肺动脉高压患者一般在出现症状后平均生存率约为2~3年。
据美国国家卫生院对194例特发性肺动脉高压患者的统计显示,患者平均生存率仅为2.8年。其中1年、3年和5年的生存率分别为68%、48%和34%。预后与肺动脉高压的病因有关。其中,大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭,而突发死亡人数占总死亡人数的7%。所以,肺动脉高压被誉为比恶性肿瘤还“恶”的疾病。
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