目前在临床中,把肺动脉高压分成:动脉型肺动脉高压;肺静脉高压;左心疾病相关肺动脉高压;呼吸、肺疾病和(或)低氧血症相关肺动脉高压;因慢性血栓和(或)栓塞导致的肺动脉高压;混合性肺动脉高压5类。其中:
Ⅰ动脉型肺动脉高压:
主要由特发、家族肺动脉高压,结缔组织疾病以及分流性心脏病等相关疾病引起。主要分为:
a、特发性肺动脉高压;
b、家族性肺动脉高压;
c、相关因素所致的肺动脉高压:如结缔组织疾病,先天性体-肺分流性疾病,门静脉高压,HIV感染,药物和毒物;其他还包括甲状腺疾病、Gaueher病、糖原贮积病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、脾切除后、骨髓增生异常综合征;
d、肺静脉或毛细血管病变:如肺静脉闭塞病,肺毛细血管瘤;
e、新生儿持续性肺动脉高压。
Ⅱ肺静脉高压:
主要由左心疾病和瓣膜疾病引起,可分为:
a、主要累及左心房或左心室的心脏疾病;
b、二尖瓣或主动脉瓣疾病。
Ⅲ呼吸、肺疾病和(或)低氧血症相关肺动脉高压:
主要因呼吸疾病和缺血引起的,可分为:慢性阻塞性肺疾病,间质性肺疾病,睡眠呼吸障碍,肺泡低通气综合症,慢性高原病,新生儿肺病,肺泡-毛细血管发育不良。
Ⅳ慢性血栓和(或)栓塞导致的肺动脉高压:
主要由慢性血栓、栓塞引起的,可分为:
a、肺动脉近端血栓栓塞;
b、肺动脉远端血栓栓塞;
c、远端肺动脉梗阻:非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物),原位血栓形成。
Ⅴ混合性肺动脉高压:
即类肉瘤样病,组织细胞增多症,淋巴管瘤病,淋巴结肿大、肿瘤。
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