小儿对慢性贫血的耐受性一般较成人大。个别慢性贫血患儿(如重型,即地中海贫血),在重度贫血时仍可走路上楼。由于红细胞主要功能是携带氧气输送全身,贫血时,血液含氧量减少而呈低血氧症,这就引起组织与器官功能减退而产生各系统症状。
主要临床表现可分为三个方面。
1.一般表现
皮肤、黏膜苍白为突出表现。由于红细胞数及血红蛋白含量减低,使皮肤(面、耳轮、手掌等)、黏膜(睑结膜、口腔黏膜)及甲床呈苍白色。重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色,每易误诊为合并轻度黄疸。相反,伴有黄疸、青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。此外,病程较长的还常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等症状。
2.造血器官反应
婴儿期由于造血器官的功能尚未稳定,当造血需要增加时,往往骨髓外造血器官和组织呈增生性反应,回复到胎儿时期的造血状态,出现肝脾和淋巴结不同程度增大(再生障碍性贫血骨髓外造血一般不增强),末梢血液中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。
3.各系统症状
(1)循环和呼吸系统:这两个系统的症状是互相联系的,贫血时,由于组织缺氧,可出现一系列代偿功能改变,如通过心率加快和呼吸加速来达到增加运输氧气的能力(活动后更明显)。体格检查可发现心率加快、脉搏加强、动脉压增高,有时可见毛细血管搏动到重度贫血代偿功能失调时,出现心脏扩大,心前区可闻及收缩期杂音,甚至发生充血性心力衰竭。
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