肺动脉高压的早期病人可无症状，而且肺动脉高压的临床症状也无特异性，临床表现可随病因和严重程度而变化。通常自出现临床症状就诊至确诊时75%的肺动脉高压病人已属于肺动脉高压功能Ⅲ、Ⅳ级，平均误诊时间长达2-3年。
A.呼吸困难：肺动脉压增高较明显时，首先出现活动后呼吸困难绝大多数病人主诉呼吸困难逐渐发生，但进展甚快，在数月至数年内可明显丧失劳动能力。呼吸困难的发生与心排血量减少、肺通气/血流比值不均和每分钟通气量下降有关。随病情进展，呼吸困难在不活动时也可出现，可伴乏力、活动耐力下降，由于常不伴其他心肺疾病的病灶易被误诊。
B.晕厥和乏力：1/3以上病人可因心律失常或血流动力学的改变，而发生劳力性眩晕或晕厥。通常与右室扩张、室间隔左移、左室容积减少、射血量下降有关，表现为一过性意识丧失，甚至猝死。
晕厥多于活动后发生，休息时有时也可发生，这与脑组织供氧突然减少有关。以下因素可诱发：a.肺血管高阻力限制运动心排血量的增加：b.低氧性静脉血突然分流向体循环；c.体循环阻力突然下降；d.肺小动脉突然痉挛；e.较大的血栓栓子突然堵塞肺动脉；f.突发心律失常，特别是心动过缓。此外，全身乏力也为常见症状，其原因与心排血量减少、氧交换障碍和氧运输减少所致的组织缺氧有关。
C.胸痛、咯血和雷诺现象：因右室肥厚、血流灌注不足、心内膜下缺血，可引起胸痛及心绞痛。胸痛的发生率40%。部分病人尚有咯血，咯血可能系肺泡毛细血管瘤破裂所致，雷诺现象通常见于女性病人，如出现常提示预后不佳。
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