原发性肺动脉高压早期常无症状，仅在剧烈活动时感到不适。随着肺动脉压力升高，可逐渐出现全身症状。
(1）呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生于心排血量减少，肺通气/血流比失和每分通气量下降有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常发生于劳力或情绪变化时，因后负荷增加，右心室心肌增厚耗氧增加，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3）晕厥：包括晕厥前（眩晕）和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加；②低氧性静脉血突然分流向体循环系统；②体循环阻力突然下降；回肺小动脉突然痉挛⑤大的栓子突然堵塞肺动脉；⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。
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