特发性肺动脉高压患者早期并没有明显症状。一般情况下，患者从出现症状到被确诊平均需2年的时间。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿等。
呼吸困难
呼吸困难是特发性肺动脉高压的早期症状，也是最常见症状。主要表现为进行性活动性气短据美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性、登记注册研究显示，大约60％患者以劳力性呼吸困难为首发症状。随病程进展，所有患者均可出现呼吸困难，其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等。此外，严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难。
胸痛和晕厥
特发性肺动脉高压患者大约40％肺动脉高压患者曾发生过胸痛和晕厥。出现胸痛和晕厥症状时表明心排出量已显着减少。胸痛是右心缺血所致，与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关；晕厥则是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致。
咯血
特发性肺动脉高压出现咯血现象与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同，主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致。
其他
右心功能不全患者常出现下肢水肿症状；而约10％的患者（几乎为女性患者）易发生雷诺现象；出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致，临床称为Ortncrs综合征，较少见，病情好转后可消失；恶心、呕吐往往提示患者右心衰竭加重，这种不易觉察的出血是晚期特发性肺动脉高压患者贫血所致。
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