法洛四联症的症状

生下患有法洛四联症的患儿是件非常不幸的事情，患有先心疾病的患儿一般在出生时就会产生症的不适感，所以在医院时就会被告知患有先心病，但也有一些患儿早期没有症状或不明显，就被忽略了，这时就需要做父母的细心观察来发现，哪些是法洛四联症的症状？

法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后3～6个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到30岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10％，占紫绀型先心病的50％。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5％以下。

到目前为止，包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因，都还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察，孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加，孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外，有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝，罹患法四的机会也非常大。

其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，容易发生肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。