血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。
获得性VWD:是一种罕见的获得性出血性疾病,通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性,良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体肿瘤(特别是肾母细胞瘤)、心脏或血管缺陷(尤其是主动脉瓣狭窄)有关,并且可能与药物相关:包括环丙沙星和丙戊酸等。
6鉴别诊断1.与所有出血性疾病进行鉴别。
2.肝功能异常诱发出血:维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。
因子V是由肝脏合成,不依赖维生素K。重症肝病患者,因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低;而维生素K缺乏症患者,因子V的水平正常。
3.其他疾病的鉴别诊断
血友病主要表现为关节出血、肌肉血肿、术后出血不止,紫癜常见于过敏性紫癜、血小板减少性紫癜,表现为皮肤瘀点瘀斑。 ...
血友病患者更容易出现紫癜。血友病本身不会直接导致紫癜,但凝血功能障碍可能增加皮下出血风险,紫癜的发生与外伤、凝血...
甲型血友病合并丙肝的治疗需综合凝血因子替代与抗病毒治疗,主要方法有凝血因子输注、直接抗病毒药物应用、肝脏功能保护...
血友病膝关节出血急性期不建议行走,恢复期可逐步恢复活动。血友病关节出血的处理方式主要有制动休息、凝血因子替代治疗...
血友病目前无法完全治愈,但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式有效控制症状。 1、凝血因...
血友病患者可以遵医嘱服用罗红霉素。罗红霉素作为大环内酯类抗生素,通常不会直接影响凝血功能,但需警惕药物相互作用及...
儿童血友病可以通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式控制症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍...
血友病患者月经期出现血块属于异常现象,可能与凝血功能障碍、子宫内膜异常脱落、激素水平波动、子宫肌瘤等因素有关,需...
血友病新生儿并发症主要包括颅内出血、关节积血、肌肉血肿及脐带残端出血,严重程度从轻微出血倾向到危及生命的自发性出...
血友病脚肿了可通过局部冷敷、抬高患肢、药物止血、凝血因子替代治疗等方式消肿。血友病脚肿通常由关节出血、外伤、凝血...