血小板型(假性)血管性血友病:是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体,低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板减少。临床上,这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。
获得性VWD:是一种罕见的获得性出血性疾病,通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴有其他基础疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉样变性,良性或恶性B细胞疾病、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病和某些实体肿瘤(特别是肾母细胞瘤)、心脏或血管缺陷(尤其是主动脉瓣狭窄)有关,并且可能与药物相关:包括环丙沙星和丙戊酸等。
6鉴别诊断1.与所有出血性疾病进行鉴别。
2.肝功能异常诱发出血:维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。
因子V是由肝脏合成,不依赖维生素K。重症肝病患者,因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低;而维生素K缺乏症患者,因子V的水平正常。
3.其他疾病的鉴别诊断
血管性血友病患者可以坐火车,但需提前评估出血风险并做好防护措施。主要影响因素有病情稳定程度、出行时长、应急药物准...
血友病可通过遗传咨询、产前诊断、避免创伤、定期输注凝血因子等方式预防。血友病通常由遗传性凝血因子缺乏导致,需结合...
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和获得性血友病,典型表现为轻微外伤后出血不...
血友病与白血病是两种完全不同的血液系统疾病,前者属于凝血障碍性疾病,后者属于造血系统恶性肿瘤。 1、病因差异: ...
血友病患者流鼻血通常难以自行止血,需紧急就医处理。血友病属于遗传性凝血功能障碍疾病,轻微外伤即可导致出血不止。 ...
血友病目前无法根治,但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、基因治疗和综合管理等方式控制症状。 1、凝血因子替代 ...
血友病的症状主要包括出血倾向、关节肿胀、皮下瘀斑以及肌肉血肿等,病情严重程度与凝血因子缺乏水平相关。 1、出血倾...
血友病在医学上称为遗传性凝血因子缺乏症,主要分为血友病A和血友病B两种类型。 1、血友病A 由凝血因子VIII缺...
血友病与白血病的主要区别在于发病机制和临床表现,血友病属于遗传性凝血障碍,白血病是造血系统恶性肿瘤。 1、病因不...
血友病病情可能因凝血因子活性水平、创伤频率、关节病变进展及抑制物产生等因素加重,需定期监测凝血功能并规范预防治疗...