胎儿大动脉转位怎么办

胎儿大动脉转位需通过产前诊断、出生后手术矫正、药物支持、术后监护及长期随访等方式干预。该疾病主要由胚胎期心脏发育异常引起，表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环与肺循环分离。

1、产前诊断

通过胎儿超声心动图可在妊娠中期明确诊断，典型表现为主动脉起源于右心室、肺动脉起源于左心室。产前确诊有助于提前规划分娩方案，建议选择具备新生儿心脏手术能力的医院分娩。若合并其他畸形或染色体异常，需进一步进行羊水穿刺等遗传学检查。

2、手术矫正

出生后需尽快实施动脉调转术，将错位的血管重新吻合至正确心室。常见术式包括Jatene手术和Rastelli手术，前者适用于单纯性大动脉转位，后者用于合并室间隔缺损的情况。手术最佳时机为出生后2周内，延迟手术可能导致不可逆的心功能损伤。

3、药物支持

术前可使用前列腺素E1维持动脉导管开放，保证体肺循环混合。术后可能需要地高辛增强心肌收缩力，呋塞米减轻心脏负荷，华法林预防血栓形成。所有药物均需严格遵医嘱使用，定期监测血药浓度及凝血功能。

4、术后监护

术后需在重症监护室观察心肺功能，重点监测血氧饱和度、中心静脉压及尿量。常见并发症包括低心排综合征、心律失常和冠状动脉供血不足，需通过有创血流动力学监测及时调整治疗方案。喂养应采用少量多次方式，避免加重心脏负担。

5、长期随访

术后需终身随访心脏功能，定期复查超声心动图、心电图和运动负荷试验。青少年期可能因吻合口生长出现肺动脉狭窄，需二次手术干预。建议接种肺炎球菌疫苗预防感染性心内膜炎，避免剧烈运动导致心脏骤停。

孕妇应规范产检，尤其重视胎儿心脏筛查。确诊后需由产科、儿科心脏外科及新生儿科多学科协作管理。术后患儿需保证充足营养摄入，优先选择高蛋白易消化食物，限制钠盐预防高血压。家长应学习心肺复苏技能，定期评估患儿运动耐量及神经发育状况，及时发现迟发性并发症。