特发性间质性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性肺间质疾病，主要表现为肺组织纤维化及气体交换功能障碍。该病可能与遗传易感性、环境暴露、异常免疫反应等因素有关，典型症状包括活动后呼吸困难、干咳、杵状指等，需通过高分辨率CT、肺功能检查等确诊。
特发性间质性肺纤维化的具体发病机制尚未完全阐明。目前认为遗传因素如端粒酶基因突变、黏液蛋白基因变异可能增加患病风险。环境暴露如长期接触石棉粉尘、金属粉尘等职业因素，以及吸烟史、胃食管反流等均可能参与疾病发生。异常的上皮细胞损伤修复过程会导致成纤维细胞活化，最终形成不可逆的肺间质纤维化改变。
患者早期表现为隐匿性进展的活动后气促，随病情发展可出现静息状态呼吸困难。特征性干咳多为刺激性，常伴有乏力、体重下降等全身症状。约半数患者出现杵状指，肺部听诊可闻及Velcro啰音。疾病晚期可并发肺动脉高压、右心衰竭，急性加重期可能出现快速恶化的呼吸衰竭。
高分辨率CT是重要诊断工具，典型表现为胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。支气管肺泡灌洗液检查可排除其他间质性肺病。部分病例需经胸腔镜肺活检获取组织病理学证据，可见寻常型间质性肺炎的特征性改变。
抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊可延缓肺功能下降。氧疗适用于静息状态下血氧饱和度降低的患者。肺康复训练有助于改善运动耐力。终末期患者需评估肺移植指征。急性加重期需使用甲泼尼龙注射液控制炎症反应，必要时进行机械通气支持。
疾病中位生存期通常为3-5年，定期监测肺功能和高分辨率CT有助于评估进展。接种肺炎疫苗和流感疫苗可预防呼吸道感染。营养支持应保证足够热量摄入，建议采用少食多餐方式。患者需严格戒烟，避免接触粉尘等刺激物，保持居住环境湿度适宜。
特发性间质性肺纤维化患者应建立规律的随访计划，每3-6个月复查肺功能。日常可进行低强度有氧运动如步行、太极拳，避免剧烈活动诱发缺氧。饮食需保证优质蛋白摄入，适量补充维生素D。出现症状加重或发热时应及时就医，避免自行使用镇咳药物掩盖病情变化。心理支持对改善患者生活质量具有积极作用。
