原发肺动脉高压目前无法完全治愈，但可通过规范治疗有效控制病情进展。治疗方式主要有靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、心肺康复训练、肺移植等。患者需长期随访，根据病情调整治疗方案。
靶向药物治疗是原发肺动脉高压的核心手段，通过调节血管收缩与舒张功能减轻肺动脉压力。常用药物包括内皮素受体拮抗剂如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非片、前列环素类似物如伊洛前列素吸入溶液等。这类药物能改善血管内皮功能，但需定期监测肝功能与血液动力学指标。
抗凝治疗适用于存在血栓形成风险的患者，常用华法林钠片或利伐沙班片预防肺动脉原位血栓。氧疗针对低氧血症患者，每日持续低流量吸氧可缓解呼吸困难症状。心肺康复训练包括呼吸肌锻炼和有氧运动，能提升运动耐量。终末期患者可考虑肺移植，但需符合严格适应症且面临供体短缺问题。
原发肺动脉高压患者应避免剧烈运动和高原环境，每日监测体重及血氧饱和度。饮食需低盐高蛋白，限制每日液体摄入量。保持规律作息，预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。定期复查心脏超声和六分钟步行试验，及时向医生反馈心悸、晕厥等症状变化。
