肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高,而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下,右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WUm即可认为肺动脉高压。那么,小儿肺动脉高压早期症状有哪些?
1.症状
儿童PAH患者临床症状缺乏特异性,其表现与年龄也有关,容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排血量的表现,如纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等;部分婴幼儿患者出现阵发性哭吵,可能与胸痛有关;婴幼儿患者在用力后可出现发绀,可能与通过卵圆孔的右向左分流有关。
在婴幼儿期后,儿童PAH患者的症状与成人PAH患者相似,最常见的症状是活动后气急和乏力;晕厥也是儿童PAH患者常见的表现,其发生率大约为成人患者的2倍,主要见于IPAH/HPAH(特发性肺动脉高压/缺氧性肺动脉高压)患儿,也可见于先心病术后的PAH患者,但在未经手术的艾森门格综合征患者中非常少见;其他症状包括干咳、发绀、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。
2.体征
右心室扩大可导致心前区隆起,并有抬举感;肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心音亢进;三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期反流杂音;肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的舒张期杂音;右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水、下肢水浮肿等。
艾森门格患者可出现中央型青紫和杵状指与成人PAH患者不同,尽管小儿PAH患者在出现临床症状时肺动脉压力往往已经很高,但出现浮肿等右心衰竭表现远少于成人患者。
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