造成肺动脉高压的原因非常多，结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、艾滋病毒感染等疾病，以及服用某些食欲抑制药物都可以引起肺动脉高压。
还有一些肺动脉高压患者，是由于家族遗传因素造成的。
肺动脉高压一旦形成，不仅会对患者的生活带来不便，更会危及患者的生命。而尽早发现，积极治疗对肺动脉高压患者的预后好坏具有重要的意义。
因此，有一系列结缔组织疾病患者，如患有系统性硬皮病，系统性红斑狼疮，风湿性关节炎和多发性肌炎等患者都需警惕肺动脉高压疾病。尤其是硬皮病患者，更应小心患肺动脉高压的可能，因为此病并发肺动脉高压可能高达百分之三十，且发病后死亡率高。
另外，患有慢性肝脏疾病患者，先天性心脏病(如房间膈/室间膈缺损/动脉导管未闭等)，下肢静脉栓塞等患者，都有患肺动脉高压的可能;而艾滋病感染者以及服用减肥药的女性减肥人群，也需警惕肺动脉高压。
最值得提醒的是，如果家中直系亲属中，有患有肺动脉高压的成员，其他家庭成员应进行相关基因检测或者到医院进行相关检查。
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