肺动脉高压的死亡率有多高

原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。那么，原发性肺动脉高压能活多久?

原发性肺动脉高压患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥等肺动脉高压症状，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，较好后可发生右心衰竭，严重者可造成原发性肺动脉高压患者猝死。

体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见胸骨左缘3，4肋间心脏搏动，叩诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音

原发性肺动脉高压能活多久?

肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之77、百分之64、百分之37、百分之21。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之20。

虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。

30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之10到20患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。