igg4相关性疾病有哪些

IgG4相关性疾病是一组以IgG4阳性浆细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，可能累及多个器官和系统，包括胰腺、唾液腺、泪腺、胆管、腹膜后组织等。这类疾病的典型表现包括器官肿大、组织纤维化以及血清IgG4水平升高。

1、自身免疫性胰腺炎：这是IgG4相关性疾病中最常见的类型，主要表现为胰腺弥漫性肿大和胰管狭窄，常伴有黄疸和腹痛。治疗上，糖皮质激素如泼尼松每日30-40mg，口服是首选药物，可显著缓解症状。

2、米库利兹病：主要累及唾液腺和泪腺，表现为双侧唾液腺和泪腺肿大，常伴有口干和眼干。糖皮质激素如泼尼松每日20-30mg，口服是主要治疗手段，必要时可联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤每日50-100mg，口服。

3、腹膜后纤维化：表现为腹膜后组织纤维化，可能导致输尿管受压和肾功能不全。糖皮质激素如泼尼松每日30-40mg，口服是常用治疗药物，严重病例可考虑手术解除输尿管梗阻。

4、IgG4相关性胆管炎：主要累及胆管，表现为胆管狭窄和胆汁淤积，常伴有黄疸和肝功能异常。糖皮质激素如泼尼松每日30-40mg，口服是主要治疗药物，必要时可联合免疫抑制剂如环磷酰胺每日50-100mg，口服。

5、IgG4相关性肾小管间质性肾炎：表现为肾小管间质炎症和纤维化，可能导致肾功能不全。糖皮质激素如泼尼松每日30-40mg，口服是主要治疗药物，必要时可联合免疫抑制剂如吗替麦考酚酯每日1000-1500mg，口服。

IgG4相关性疾病的诊断和治疗需要多学科协作，早期识别和干预有助于改善预后。患者应定期复查血清IgG4水平和影像学检查，密切监测病情变化。饮食上建议低脂、高纤维，避免刺激性食物；运动上以轻度有氧运动为主，如散步、瑜伽，避免剧烈运动。护理上注意口腔和眼部卫生，定期随访，遵医嘱用药。