皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，常见症状包括特征性皮疹、近端肌群无力、关节疼痛、吞咽困难和肺部受累。
皮肌炎患者常出现眶周紫红色水肿性斑疹向阳疹，手指关节伸侧紫红色扁平丘疹戈谢隆征，以及颈前V字区、上背部红斑。皮疹可能伴有瘙痒或灼热感，日光暴露后加重。皮肤活检可见表皮萎缩和真皮淋巴细胞浸润。
对称性近端肌无力是核心症状，表现为蹲起困难、梳头费力、抬头无力等。肌酶谱检查显示肌酸激酶、醛缩酶显著升高，肌电图可见肌源性损害。肌肉活检可见肌纤维变性坏死和炎性细胞浸润。
约30%患者出现多关节肿痛，主要累及手指、腕关节和膝关节，呈对称性非侵蚀性关节炎。关节症状可能早于肌肉症状出现，易被误诊为类风湿关节炎。炎症指标如血沉、C反应蛋白可能升高。
食管横纹肌受累导致吞咽功能障碍，表现为进食固体食物呛咳、饮水反流。吞咽造影可见食管蠕动减弱，严重者可继发吸入性肺炎。此症状提示疾病活动度高，需积极免疫抑制治疗。
间质性肺病是常见并发症，表现为干咳、活动后气促，高分辨率CT可见磨玻璃影或网格状改变。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。急性进展型间质性肺病预后较差。
皮肌炎患者需避免日晒，外出时使用物理防晒措施。饮食应保证优质蛋白摄入，如鱼肉、蛋清等，维持肌肉营养。康复训练建议在医生指导下进行水中运动或低阻力器械训练，避免过度疲劳。定期监测肌力、肺功能和肌酶指标，合并间质性肺病者需预防呼吸道感染。出现发热、呼吸困难或肌力急剧下降时应及时就医。
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