皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，典型症状包括特征性皮疹、近端肌群无力、吞咽困难、关节疼痛和肺部受累。
皮肌炎患者常见眶周紫红色水肿性斑疹向阳疹，手指关节伸侧出现扁平紫红色丘疹戈谢隆征。颈部及前胸V字区可能出现弥漫性红斑，部分患者伴随甲周毛细血管扩张和皮肤溃疡。
90%患者出现对称性近端肌无力，表现为蹲起困难、梳头受限、抬头费力等。肌力下降常从骨盆带和肩胛带开始，可伴随肌肉压痛，血清肌酸激酶水平显著升高。
食管横纹肌受累导致吞咽功能障碍，约50%患者出现进食呛咳、饮水反流。严重者可能引发吸入性肺炎，需通过吞咽造影评估食管运动功能。
30%患者伴发对称性多关节肿痛，常见于手指、腕关节等小关节。关节症状多为非侵蚀性，可能早于肌肉症状出现，易被误诊为类风湿关节炎。
间质性肺病是常见并发症，表现为干咳、活动后气促。高分辨率CT可显示磨玻璃影或网格状改变，肺功能检查提示限制性通气障碍和弥散功能下降。
皮肌炎患者需保持适度有氧运动维持肌力，避免日光暴晒加重皮疹。饮食宜选择高蛋白、易消化食物，吞咽困难者可调整食物质地。定期监测肺功能和肌酶指标，合并间质性肺病时需进行呼吸康复训练。出现发热、呼吸困难或肌力快速下降时应及时就诊。
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