皮肌炎主要表现为皮肤损害和肌肉无力，常见症状包括特征性皮疹、对称性近端肌无力、关节疼痛、吞咽困难及肺部受累。
典型表现为眶周紫红色水肿性斑疹向阳疹，可扩展至面颊、颈部V区。手部关节伸侧可见鳞屑性红斑戈谢隆征，甲周可见毛细血管扩张。皮疹可能先于肌肉症状出现，光照后加重。
近端肌群进行性无力是核心症状，表现为蹲起困难、梳头费力、抬头受限。可伴肌痛及肌酶升高，严重时累及呼吸肌导致呼吸困难。肌力评估通常采用徒手肌力测试分级。
约30%患者出现多关节肿痛，多见于手指、腕膝关节，呈非侵蚀性关节炎表现。症状晨僵明显但持续时间短于类风湿关节炎，X线检查一般无骨破坏。
食管横纹肌受累导致吞咽功能障碍，表现为进食固体食物呛咳、反流。部分患者合并干燥综合征伴唾液减少，需视频吞咽造影评估严重程度。
间质性肺病是最常见并发症，表现为干咳、活动后气促。高分辨率CT可显示磨玻璃影或网格状改变，肺功能检查提示限制性通气障碍伴弥散功能下降。
患者需避免日晒并使用物理防晒措施，饮食宜选择高蛋白、易消化的软食，吞咽困难者可调整食物稠度。适度进行水中运动或被动关节活动度训练，定期监测肌酶和肺功能。出现发热、气促加重或肌无力迅速进展需立即就医，合并恶性肿瘤风险升高者应完善肿瘤筛查。
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