肾病综合征可能由微小病变性肾病、膜性肾病、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、淀粉样变性肾病等原因引起。主要发病机制包括免疫异常、代谢紊乱、遗传因素、感染或毒素刺激、血流动力学改变等。

儿童原发性肾病综合征最常见病因,占80%以上。病理特征为肾小球上皮细胞足突广泛融合,但光镜下肾小球结构正常。临床表现为突发重度蛋白尿,对糖皮质激素治疗敏感。发病与T细胞功能异常相关,可能与病毒感染或过敏反应触发免疫紊乱有关。
成人原发性肾病综合征主要类型,约占30%。病理可见肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积。约70%病例与抗磷脂酶A2受体抗体相关,部分继发于乙肝病毒感染、肿瘤或药物反应。疾病进展缓慢,但20-40%患者可能发展为终末期肾病。

长期高血糖导致肾小球高滤过和基底膜增厚,是糖尿病微血管并发症之一。典型表现为蛋白尿进行性加重伴肾功能下降,病理可见系膜扩张和结节性硬化。血糖控制不佳、高血压、血脂异常会加速病情进展。
系统性红斑狼疮最严重的脏器损伤,IV型最易引起肾病综合征。免疫复合物沉积激活补体系统,导致肾小球毛细血管袢坏死和细胞增生。抗双链DNA抗体阳性是特征性指标,常伴有发热、皮疹、关节痛等全身症状。
由错误折叠的淀粉样蛋白在肾脏沉积所致,原发性多与浆细胞病相关,继发性常见于慢性炎症性疾病。刚果红染色阳性是诊断金标准,超声显示肾脏增大。表现为难治性肾病综合征,易快速进展至肾衰竭。

肾病综合征患者需严格限制钠盐摄入,每日控制在3克以内,避免腌制食品。优质蛋白摄入量建议0.8-1.0g/kg/d,优先选择鱼肉、鸡蛋白等。适度有氧运动如步行、太极拳可改善循环,但需避免剧烈运动加重蛋白尿。定期监测血压、尿蛋白和肾功能指标,注意预防感染,避免使用肾毒性药物。水肿明显时可抬高下肢促进回流,穿着弹性袜预防皮肤破损。
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