肾病综合征属于肾小球疾病中的一种临床综合征,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。其病变类型主要涉及微小病变型肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎和膜增生性肾炎五种病理类型。

儿童原发性肾病综合征最常见类型,光镜下肾小球结构基本正常,电镜下可见足细胞足突广泛融合。对激素治疗敏感,但易复发。临床表现为突发重度蛋白尿,较少出现高血压或肾功能损害。
成人原发性肾病综合征主要类型,特征为肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积。约30%病例与肿瘤、感染或药物相关。疾病进展缓慢,部分患者可自发缓解,血栓栓塞风险显著增高。

以部分肾小球节段性瘢痕形成为特征,可分为原发性和继发性两类。临床多表现为难治性肾病综合征,常伴血尿和高血压,50%患者在10年内进展至终末期肾病。
系膜细胞增生和基质增多为主要病理改变,IgA肾病是其常见亚型。临床表现多样,从单纯血尿到肾病综合征均可出现,部分患者伴有呼吸道或消化道感染史。
又称系膜毛细血管性肾炎,特征为系膜细胞插入毛细血管壁形成双轨征。多与慢性感染或自身免疫病相关,临床除肾病综合征表现外,常伴低补体血症和肾功能快速恶化。

肾病综合征患者需保持优质低蛋白饮食,每日蛋白质摄入量控制在0.8-1.0g/kg体重,优先选择鱼、蛋清等生物价高的蛋白质。限制钠盐摄入每日不超过3g,重度水肿时应控制在2g以下。注意监测体重变化,记录24小时尿量。适度进行散步、太极拳等低强度运动,避免剧烈运动加重蛋白尿。定期复查尿常规、肾功能和血脂,接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防感染。避免使用肾毒性药物,控制血压在130/80mmHg以下。出现发热、尿量减少或呼吸困难等表现时需及时就医。
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