皮肌炎的急性期和慢性期在临床表现、病理机制及治疗重点上存在显著差异。急性期以突发肌无力、皮肤红斑和全身炎症反应为主，慢性期则表现为持续性肌萎缩、皮肤硬化和器官受累。
急性期典型症状包括对称性近端肌无力如抬臂困难、眶周紫红色皮疹向阳疹和发热；慢性期常见皮肤钙化、指端溃疡和肺间质纤维化。急性期症状起病急骤，慢性期进展缓慢但易导致不可逆损伤。
急性期以血管周围炎性细胞浸润和肌纤维坏死为特征，肌酶谱如CK、LDH显著升高；慢性期则出现肌纤维萎缩和结缔组织增生，血清学检查可能显示抗Jo-1抗体阳性。
急性期需大剂量糖皮质激素如泼尼松联合免疫抑制剂甲氨蝶呤或环磷酰胺控制炎症；慢性期以维持治疗为主，常用硫唑嘌呤或羟氯喹，同时需针对肺纤维化等并发症干预。
急性期及时治疗可完全缓解，延误治疗可能进展为呼吸肌衰竭；慢性期5年生存率约80%，主要死因是肺部感染或心力衰竭。儿童患者慢性期更易发生血管钙化。
急性期需每日监测肌力和血氧饱和度；慢性期应定期进行高分辨率CT评估肺纤维化，每3个月检测肌酶和肺功能。两类患者均需终身随访恶性肿瘤风险。
皮肌炎患者需长期保持低强度运动如游泳、瑜伽维持肌力，饮食应高蛋白、低盐并补充维生素D。急性期需严格卧床休息，慢性期可进行康复训练。避免日晒加重皮肤病变，使用SPF50+防晒霜。建议每半年进行一次肿瘤筛查，尤其关注卵巢癌和肺癌。心理支持对改善慢性期患者生活质量至关重要。
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