血栓性血小板减少性紫癜是一种较为少见的微血管血栓-出血综合征。由于小动脉与微血管内形成血栓而导致栓死,器官发生缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官,如脑、肾等最易出现症状。
临床根据起因的不同,将血栓性血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两大类。
原发性血栓性血小板减少性紫癜
原发性血栓性血小板减少性紫癜是指无明确病因所致的血栓性血小板减少性紫癜。根据病情不同又可分为以下几型:
急性型:此型多见进展迅速,呈爆发性,于7~14天出现症状。约有75﹪的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因是出血、脑血管意外或心肺肾功能衰竭。
慢性型:此型少见,缓解与恶化相继发生,病程多可持续数月或数年。
反复发作型:由于治疗的进展,此病可反复发作1~5次,存活时间9个月~12年,平均5.1年。
先天型:本病有过同卵双胞胎出生后即发病的病例,但极其罕见。
继发性血栓性血小板减少性紫癜
妊娠后并发的血栓性血小板减少性紫癜被称为继发性血栓性血小板减少性紫癜。大多数发生在子痫、先兆子痫或先兆子痫之前,也可发生在产后第一周,发病机制与循环免疫复合物增高有关。此外自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜及肿瘤等免疫相关性疾病最终多可伴发血栓性血小板减少性紫癜。
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