儿童强直性脊柱炎好发年龄为3-16岁，发病高峰在13-14岁，男女比例约为9:1，80%-90%患者以外周关节或者附着点炎为主要症状，一般以下肢为主，有腰痛、晨僵、活动受限等症状，X线显示骶髂关节炎。
受累关节一般少于10个，常为单侧或不对称性，除关节症状，患者还有以下表现：
儿童强直性脊柱炎急性发病期有高热症状，呈阶段性，慢性发病一般呈低热症状。
患者体重明显减轻，全身疲乏，局部肌肉萎缩，多伴有严重的外周大关节症状，以髋关节炎最为多见。
贫血
虹膜炎
儿童强直性脊柱炎患者可以不出现外周关节病变，只发生反复性的虹膜炎，可持续数年，早期虹膜炎是强直性脊柱炎患者的惟一表现，可表现为单侧眼红痛、畏光、黑朦等，可以先后累及双眼，轻重交替出现，持续时间一般为4-6周，虹膜炎一般无后遗症。
呼吸功能受到影响
严重脊柱受累患者，累及胸肋关节可影响呼吸功能。
主动脉瓣关闭不全
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