特发性肺动脉高压要做哪些检查，这6项必须做

在肺动脉高压患者中，有些患者无法识别肺动脉高压的具体原因，成为特发性肺动脉高压。特发性代表未知原因。这种特发性肺动脉高压容易发生在20-40岁的年轻女性身上，但也可能发生在各种各样的种族和年龄。但是，确诊需要很多检查。

特发性肺动脉高压是如何引起的？

1.肺动脉血流增加

(1)左右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未关闭、永久性动脉干燥。

(2)后天性心脏分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破裂到右心室或右心室，心肌梗塞后室间隔开孔(缺损)。

2.肺周围血管阻力增加

(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。

(2)肺动脉管壁病变:①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤钙沉着、雷诺现象、指(指)硬皮病和毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肤炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。

(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

(4)低氧血症引起肺血管痉挛:①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌肉萎缩、肥胖症。③高原缺氧。

(5)血粘度变化:血浆粘度增加、红细胞增加、红细胞积累性增加、红细胞硬度增加。

3.肺静脉压增高

(1)肺静脉阻塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔炎、先天性肺静脉狭窄。

(2)心脏病:左心功能不全，二尖瓣狭窄或闭锁不全，二尖瓣环钙化，左房粘液瘤，三房心。

其主要实验室检查为6项:

1、本身抗体检查:怀疑风湿性免疫性疾病者，常用的自身抗体筛查，即ANA、dsDNA、ENA(包括SSA、SSB、SM、Scl-70抗体、RNP抗体、RNP抗体、Jo-1、抗丝点抗体、抗磷脂抗体、ANCA等。特发性肺动脉高压患者以上抗体除抗核抗体和KU抗体呈低度阳性外，其馀应为阴性。

2、肝功能和肝炎病毒标记物:消除肝炎引起的肺动脉高压，晚期特发性肺动脉高压患者可发生肝瘀血引起的肝功能损伤。

3、HIV抗体:消除HIV感染引起的肺高压。

4、甲状腺功能检查:自身免疫性甲状腺炎可引起肺动脉高压，必须排除。

5、血气分析:初期正常，但重症患者有低氧血症和低碳酸血症。

6、凝血酶的原始时间和活动度:少数患者可以拥有高凝血状态。