对于肺动脉高压来说，任何年龄和种族的人均有可能发生肺动脉高压。据国外的一些资料显示，动脉型肺动脉高压的患病率是15/100万～35/100万;分流性先天性心脏病患者中约有10%会发生肺动脉高压;结缔组织合并肺动脉高压患者约有10%～16%;慢性阻塞性肺病并发肺动脉高血压患者约有20%;肺血栓拴塞型疾病并发肺动脉高压患者约有3.1%～5%。
由于我国地域辽阔，对于肺动脉高压的发病情况统计比较困难。目前只有单一医院的相关资料。例如，中国医学科学院阜外心血管病医院近10年的肺动脉高压患者占所有住院患者的6.63%。其中，由于先天性心脏病引发的肺动脉高压患者最多，占69.53%，其他依次为左心性心脏病、血栓性、特发性、呼吸性疾病所引发的肺动脉高压等。而在北京协和医院的1000余例肺动脉高压患者中，因结缔组织疾病引起的肺动脉高压占28.6%。
由此可见，由先天性心脏病、结缔组织病、左心性疾病等引起的肺动脉高压居多。
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