由于特发性肺动脉高压进展迅速，预后较差，如果不能及时诊断、积极干预，患者一般会在症状出现后2～3年内死亡。
因此，对于特发性肺动脉高压患者来说，在基础状态下评估以下参数，可能对预后具有一定的评估价值。
心力衰竭分级级数高；6分钟步行距离短；合并心包积液；平均右房压高；心指数低；平均肺动脉压力高；多普勒超声心动图检测出的右室Tei指数高；心肺联合运动试验显示最大氧耗量降低和运动峰值时收缩压及舒张压降低；心电图发现的Ⅱ导联P波振幅增高；V1导联呈qR型，以及符合世界卫生组织定义的右室肥大标准的，都提示为预后效果差。
另外，患特发性肺动脉高压的儿童，由于诊断年龄小，也可能提示预后差；接受依前列醇治疗的肺动脉高压患者，治疗时间大于3个月后，心力衰竭分级仍为Ⅲ级或Ⅳ级，也可能提示预后差。
但即使预后效果较差，患者也不必为此担心。由于近年来肺动脉高压发病机制研究的有了重大进展和治疗的新突破。新型治疗药物的诞生改变了特发性肺动脉高压的进程，患者的预后也会明显改善。据有关报道显示，没有右室功能不全血流动力学证据的特发性肺动脉高压可以存活10~15年。因此，随着科学技术的发展，特发性肺动脉高压的预后仍将进一步改观甚至可以完全攻克这一难题。
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