由于特发性肺动脉高压诊断非常困难，是一个排除性的诊断，要想确诊，必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除。
由于，特发性肺动脉高压的最大特点就是无特异性的临床体征，早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，随病情进展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、昏厥、咯血水肿等症状。
因此在排查中，最重要的是在查体过程中注意排除可引起继发性肺动脉压升高的疾病。如虽然特发性肺动脉高压可出现紫绀，但是杵状指在特发性肺动脉高压中则非常少见，一旦出现往往提示先天性心脏病或肺静脉闭塞病。
此外，出现肺内水泡音、呼吸音粗及呼吸音低，则分别提示肺淤血、肺纤维化及肺内渗出增多；而肺内湿罗音、肌肉收缩附加音、哮鸣音及呼气时间延长提示肺实质或气管病变。
肥胖、脊柱侧凸及扁桃体肥大，提示肺动脉高压患者可能合并气道阻塞性疾病；硬皮病皮肤改变、皮疹、甲床下毛细血管异常、关节炎及皮肤红斑，可提示结缔组织病；外周静脉血栓或栓塞提示静脉血栓栓塞症及肺栓塞。
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