肺动脉高压在临床上是如何分类的？

据近年对肺动脉高压发病机制、诊断技术、新治疗方法的研究和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上，在维持1998年Evian分类的基本框架基础上，修订了肺动脉高压的临床分类标准，按照相似的临床表现、病理、病理生理、治疗方法以及预后，将不同病因的肺动脉高压划分为五大类。

一、肺动脉高压

1.特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,I肺动脉高压)

2.家族性肺动脉高压(familialpulmonaryarterialhypertension,F肺动脉高压)

3.危险因素或相关疾病相关肺动脉高压

(1)结缔组织疾病

(2)先天性体一肺循环分流性疾病

(3)门静脉高压

(4)HIV感染

(5)药物和毒物

(6)其他：甲状腺疾病、糖原贮积病、Gaucher病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除后

4.肺静脉或毛细血管病变

(1)肺静脉闭塞病（pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD)

(2)肺毛细血管瘤(pulmonarycapilaryhemangiomatosis,PCH)

5.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN)

二、左心疾病相关肺动脉高压

1．主要累及左房或左室的心脏疾病

2.二尖瓣或主动脉瓣疾病

三、呼吸系统疾病和（或）低氧血症相关关肺动脉高压

1.慢性阻塞性肺疾病

2.间质性肺疾病

3.睡眠呼吸障碍

4.肺泡低通气综合征

5.慢性高原病

6.新生儿肺病

7.肺泡一毛细血管发育不良

四、慢性血栓形成和（或）栓塞性疾病相关肺动脉高压

1.肺动脉近端血栓栓塞

2.肺动脉远端血栓栓塞

3.远端肺动脉梗阻

(1)非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）

(2)原位血栓形成

五、其他原因肺动脉高压

1.结节病

2.肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症

3.肺淋巴管血管肌瘤病

4.肺血管受压（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）