重症肌无力的临床特点:
(1)受累骨骼肌的病态疲劳:肌肉不能耐受疲劳是本病的重要特点。肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,休息后肌力可部分恢复是诊断该病的重要线索。持续的上视会诱发和加重上睑下垂,讲话后可能出现进食困难,持续交谈会使声音逐渐变低,甚至变成鼻音。该病有晨轻暮重的特点,无力的症状在清晨起床时较轻,逐渐加重,晚上明显。
(2)受累肌肉的分布特点:50%的患者首发症状为一侧或双侧眼外肌的无力,表现为上睑下垂、斜视和复视,90%的患者最终都会累及这些肌肉,但瞳孔括约肌并不受影响。80%的患者有面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌受累,5%-10%的患者为首发症状或仅有以上肌肉受累。颈肌和四肢肌早期受累少见,随着病情进展都可能出现。颈肌无力可表现为颈软、抬头困难;四肢肌肉无力很少单独出现,以近端为主,表现为举臂、梳头、上楼梯、下蹲站起困难。部分患者会出现呼吸肌无力,表现为咳嗽无力、呼吸困难,可出现严重通气功能障碍引起呼吸衰竭。
(3)肌无力的波动性:肌无力在整个病程中有波动,缓解和加重交替MG并不是持续加重性的疾病,少数病例可以自然缓解,多在起病后2-3年内。多数病例迁延数年至数十年,靠药物维持。
(4)胆碱脂酶抑制剂治疗有效,可在短时间内迅速明显的改善肌力,是MG的重要特征。
(5)其他:重症肌无力患者受累肌肉不会出现肌萎缩,一般腱反射正常。平滑肌和心肌几乎不会被累及。眼肌、颈肌的疼痛也可出现,但并非重要特征。
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