儿童重症肌无力症在临床上较常见。与成人重症肌无力相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人重症肌无力相似,儿童重症肌无力症起病年龄多在2岁以后,少数发病最小年龄是6个月。
平均年龄是3岁。女多于男。
肌无力特点是休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻幕重现象。儿童重症肌无力分为眼肌型、全身型和脑干型。类型不同,重症肌无力的症状也表现不同。
(1)眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其他肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视,重症者双眼几乎不动。
(2)全身型:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹,轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹值得注意的是,患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者:无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。
(3)脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。强调应用纤维喉镜检查患儿咽缩肌及声带,有助于了解球肌受累程度。
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