重症肌无力按起病年龄临床可分为三型:
(1)眼肌型(15%~20%):肌无力仅限于眼肌,出现上睑下垂和复视。对糖皮质激素反应好,预后好。
IIA轻度全身型(30%):从眼外肌开始,缓慢进展的轻度全身肌无力,无延髓支配肌肉受损;药物治疗有效。
ⅡB中度全身型(25%):除眼外肌外,四肢肌群和延髓支配肌肉明显受累,但无肌无力危象;药物治疗效果不尽人意。
Ⅲ急性重症型(15%):发病急,迅速进展,常在首次症状出现后数周内发展至四肢肌群和延髓支配肌肉,且很快出现重症肌无力危象药物治疗无效;胸腺瘤发生率高;高致死率。
Ⅳ迟发重症型(10%):症状同Ⅲ;由1型经过两年以上的稳步发展到Ⅱ型后逐渐发展所致,常合并胸腺瘤,预后不佳。
V肌萎缩型:少数患者可出现肌萎缩。
(2)儿童型:大多表现为单纯眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现呈拉锯状,仅少数患者累及全身骨骼肌。
1/4患者可自然缓解,多在起病后2年以内。
(3)新生儿型:女性重症肌无力患者约有10%可将AChR抗体通过胎盘传给胎儿。新生儿可表现为吸吮困难、哭声无力、肌张力低和动作减少,可出现呼吸困难出生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善至完全消失。
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