重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处传递障碍所致的慢性疾病,表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。
先天性重症肌无力有以下三个方面的临床特点为:
(1)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿,血中无乙酰胆碱受体抗体,常有阳性家族史。
(2)许多患儿在宫内胎动减少,出生后表现为肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。
(3)病程一般较长,对胆碱酯酶抑制药有效,但对眼外肌麻痹效果较差。有两种主要类型:①家族性婴儿型重症肌无力,由于乙酰胆碱合成缺陷是常染色体隐性遗传病,生后可立即出现喂养困难及眼睑下垂,当在婴儿期或儿童早期时可表现肌无力及呼吸困难,但无眼球活动受限,随年龄增长,有减轻趋势。
少数患儿对胆碱酯酶抑制药有救。②慢通道综合征,是常染色体显性遗传,外显率高,乙酰胆碱离子通道开放时间异常延长。出生正常,婴儿期首先出现是眼外肌麻痹、颈无力,病情进展缓慢,长到成人时可出现肩带肌无力及肌萎缩。对胆碱酯酶抑制药无效。
重症肌无力症状主要表现为早期眼睑下垂、进展期四肢无力、终末期呼吸肌麻痹等。症状发展通常遵循从局部到全身、从轻度到...
重症肌无力可通过胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、血浆置换、胸腺切除术等方式治疗。重症肌无力通常由自身抗体攻击神经肌...
胸腺瘤伴重症肌无力的治疗方式主要有胸腺切除术、胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、血浆置换。胸腺瘤合并重症肌无力通常由...
重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍导致的慢性自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌易疲劳和无力,症状晨轻暮重,休息...
重症肌无力眼肌型可通过胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、胸腺切除术、血浆置换等方式治疗。该病主要由神经肌肉接头传递障...
重症肌无力属于慢性自身免疫性疾病,目前尚无法完全根治,但可通过免疫调节治疗、药物控制、胸腺切除手术等方式实现临床...
良性胸腺瘤合并重症肌无力的治疗方式主要有胸腺切除术、胆碱酯酶抑制剂治疗、免疫调节治疗和血浆置换。 1、胸腺切除术...
重症肌无力可通过胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、胸腺切除术等方式治疗。重症肌无力通常由自身免疫异常、胸腺病...
重症肌无力合并紫癜可能由免疫异常、药物副作用、感染诱发、血管炎性病变等原因引起,需通过免疫调节、对症治疗、控制感...
硫唑嘌呤片可以用于治疗重症肌无力。重症肌无力的药物治疗主要有硫唑嘌呤、溴吡斯的明、泼尼松、他克莫司等免疫抑制剂和...