重症肌无力(MG)是神经肌肉接头处传递障碍所致的慢性疾病,表现为受累骨骼肌极易疲劳,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。
先天性重症肌无力有以下三个方面的临床特点为:
(1)发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿,血中无乙酰胆碱受体抗体,常有阳性家族史。
(2)许多患儿在宫内胎动减少,出生后表现为肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。
(3)病程一般较长,对胆碱酯酶抑制药有效,但对眼外肌麻痹效果较差。有两种主要类型:①家族性婴儿型重症肌无力,由于乙酰胆碱合成缺陷是常染色体隐性遗传病,生后可立即出现喂养困难及眼睑下垂,当在婴儿期或儿童早期时可表现肌无力及呼吸困难,但无眼球活动受限,随年龄增长,有减轻趋势。
少数患儿对胆碱酯酶抑制药有救。②慢通道综合征,是常染色体显性遗传,外显率高,乙酰胆碱离子通道开放时间异常延长。出生正常,婴儿期首先出现是眼外肌麻痹、颈无力,病情进展缓慢,长到成人时可出现肩带肌无力及肌萎缩。对胆碱酯酶抑制药无效。
丙球蛋白对治疗重症肌无力有一定效果,重症肌无力的治疗药物主要有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙球蛋白等...
眼肌型重症肌无力多数情况下可通过规范治疗控制症状,但完全根治概率较低。治疗方法主要有胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗...
重症肌无力患者感冒时可遵医嘱使用乙酰氨基酚、氯雷他定、右美沙芬、阿莫西林等药物,避免使用氨基糖苷类抗生素和肌肉松...
重症肌无力患者需严格避免使用氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂、肌松剂、奎宁类药物。这些药物可能加重肌无力症状或干扰...
重症肌无力可以通过药物治疗、胸腺切除术、免疫调节治疗和血浆置换等方式控制症状,多数患者经规范治疗可获得长期稳定。...
重症肌无力多数情况下无法完全治愈,但可通过规范治疗有效控制症状。主要治疗方式包括胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、胸...
重症肌无力的治疗手段主要有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、胸腺切除术。 1、胆碱酯酶抑制剂 胆碱酯酶抑制剂...
重症肌无力的严重程度通常按轻度、中度、重度和危象期划分,主要依据肌无力累及范围、症状波动性和呼吸功能影响。 1、...
重症肌无力主要分为眼肌型、全身型、急性暴发型和先天性肌无力综合征四种类型。 1、眼肌型: 仅累及眼部肌肉,表现为...
重症肌无力眼肌型可以通过规范治疗达到临床缓解,多数患者症状可显著改善或长期稳定。主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂、...