1984年开始有医生用静脉内注射免疫球蛋白治疗重症肌无力,按0.49/(kg·d)剂量静脉注射免疫球蛋白,在连续用到第3~5天,无力症状即明显改善。
重症肌无力的治疗机制
静脉内注射大剂量的免疫球蛋白可以通过干扰乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体的结合、调节Fc受体的表达和功能、干扰补体激活、调节T细胞和B细胞的激活、分化和效应器功能从而迅速取得临床疗效。
用量及用法
标准化的静脉内注射大剂量的免疫球蛋白治疗重症肌无力的方案是0.49/(kg·d),连用5天,以后每4周按0.4g/kg的剂量用一次。
疗效
据一些回顾性分析统计,静脉内注射大剂量的免疫球蛋自治疗重症肌无力的有效率为73%,用药后4~5天起效,第10~15天病情可明显好转,疗效可维持几周到几个月。随着临床肌无力症状的明显好转,血中乙酰胆碱受体抗体的水平也降低。
静脉内注射大剂量的免疫球蛋白适用于病情中度和重度,甚至重症肌无力危象的患者。静脉内注射大剂量的免疫球蛋白的并发症发生率比血浆交换低。对不易建立静脉通道,血液动力学不稳定或有其他血浆交换禁忌症的患者,是替代血浆交换的最佳方法。
副作用
静脉内注射大剂量的免疫球蛋白无疑给重症肌无力危象的病人或难治性重症肌无力以生存的希望。但免疫球蛋白为献血者血浆混合后提取制得,费用昂贵,虽经灭菌但仍无法完全避免因病毒性感染(如肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒和EB病毒等)而患相应疾病的可能。
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