由于肺动脉高压一旦形成，则治疗非常困难，要想预防肺动脉高压的发生，关键在于积极治疗基础疾病。此外，日常饮食的调整和适量的运动也必不可少。
治疗基础疾病
大多数肺动脉高压都与一些基础疾病相关，如先天性心脏病、结缔组织疾病、阻塞性肺病所致的肺动脉高压，以及血栓塞性肺动脉高压等。
然而，常常因为患者早期症状不明显，且缺乏必要的医疗常识，而因此忽视病情，未能给予充分的重视，这些基础疾病没有得到应有的重视，而持续存在，势必将会引发或加剧肺动脉高压的发展，促使病情加重且不易控制，以致丧失治疗的最佳时期。
因此，积极治疗引发肺动脉高压的基础疾病，可以预防或延缓患者肺动脉高压的病情发展，甚至可以使肺动脉压恢复正常。如早期先天性心脏病患者可以进行手术治疗、肺栓塞患者的溶栓或抗凝治疗等。
调整饮食结构、适当锻炼
另外，预防肺动脉高压除了要积极治疗基础疾病外，还应该注意日常饮食结构的调整，少吃高胆固醇食物;对烟酒和高糖零食以及垃圾食品坚决说“不”;且多吃蛋白质含量高和高钙食物等;当然，适当的锻炼也有助于降低肺动脉高压的风险。
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